Merkezi sinir sistemi embriyolojik geli\u015fimde v\u00fccudun di\u011fer b\u00f6lgelerine g\u00f6re daha erken ve \u00e7ok daha h\u0131zl\u0131 geli\u015fir. Bu geli\u015fim s\u0131ras\u0131nda ortaya \u00e7\u0131kan anomalilerin baz\u0131lar\u0131 hayatla ba\u011fda\u015fmazken bir k\u0131sm\u0131n\u0131n do\u011fum sonras\u0131 tedavisi m\u00fcmk\u00fcn olabilir. Bu anomalilerin ba\u015fl\u0131calar\u0131 \u015funlard\u0131r:<\/p>\n
SP\u0130NA B\u0130F\u0130DA<\/p>\n
Omurga kemikleri ve ek dokular\u0131n geli\u015fmesindeki sorun nedeniyle omurga kemiklerinin birle\u015fme anormalliklerine spina bifida denir. Omurga kemikleri ve \u00fczerinde bulunan cilt dokular\u0131nda a\u00e7\u0131kl\u0131k vard\u0131r, bu a\u00e7\u0131kl\u0131ktan omurilik d\u0131\u015far\u0131ya \u00e7\u0131kar. Do\u011fumsal kusurun derecesine g\u00f6re 2 farkl\u0131 \u015fekilde ortaya \u00e7\u0131kabilir:<\/p>\n
KAPALI SP\u0130NA B\u0130F\u0130DA (OKK\u00dcLT FORM)<\/p>\n
Sadece omurgada a\u00e7\u0131kl\u0131k vard\u0131r ve a\u00e7\u0131kl\u0131\u011f\u0131n \u00fczeri cilt alt\u0131ndaki yumu\u015fak dokular ve cilt ile \u00f6rt\u00fcl\u00fcd\u00fcr, v\u00fccut d\u0131\u015f\u0131na f\u0131t\u0131kla\u015fma olmaz. Omurgadaki defekt \u00e7ok k\u00fc\u00e7\u00fckt\u00fcr. Anormalli\u011fin \u00fczerindeki cildin koruyucu etkisi nedeniyle enfeksiyon riski yoktur ve genelde bebeklerde herhangi bir probleme neden olmaz. Hastalar\u0131n %90’\u0131ndan \u00e7o\u011funda alt omurgalar \u00fczerinde k\u00fc\u00e7\u00fck gamze, k\u0131l k\u00fcmesi, deride renk de\u011fi\u015fikli\u011fi, damarsal cilt bozukluklar\u0131 ve cilt alt\u0131 lipomu gibi i\u015faretler bulunabilir. Genellikle tek bulgu r\u00f6ntgen filminde omur cisimciklerinin \u00fcst k\u0131sm\u0131nda bir yar\u0131k g\u00f6r\u00fclmesidir.<\/p>\n
A\u00c7IK SP\u0130NA B\u0130F\u0130DA<\/p>\n
Burada omurili\u011fin \u00fczerindeki omurga, cilt alt\u0131 dokular ve cilt tamamen a\u00e7\u0131kt\u0131r ve bu a\u00e7\u0131kl\u0131ktan d\u0131\u015far\u0131ya omurilik ve \u00e7evresindeki zarlar\u0131n k\u0131smen omurga i\u00e7indeki normal yerinden d\u0131\u015far\u0131da yerle\u015fmesi durumudur. A\u00e7\u0131kl\u0131k ince meningeal membran ile kapl\u0131 olabilir buna meningosel denir. Bu meningosel kesesinin i\u00e7erisinde omurilik yada spinal sinir k\u00f6klerini de i\u00e7erirse meningomiyelosel denir<\/p>\n
MEN\u0130NGOSEL<\/p>\n
Omurgadaki a\u00e7\u0131kl\u0131ktan deri ile kapl\u0131 beyin-omurilik s\u0131v\u0131s\u0131 i\u00e7eren bir kesenin d\u0131\u015far\u0131 \u00e7\u0131kmas\u0131 durumudur. A\u00e7\u0131k spina bifida vakalar\u0131n\u0131n %10’unda meningosel g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Ameliyatla kapat\u0131lmas\u0131 \u00f6nerilir. Kistik yap\u0131n\u0131n y\u0131rt\u0131lmas\u0131 menenjite neden olabilir.<\/p>\n
MEN\u0130NGOM\u0130YELOSEL<\/p>\n
Daha s\u0131k g\u00f6r\u00fclen ve daha ciddi olan bir anomalidir. Omurgadaki yar\u0131ktan beyin omurilik s\u0131v\u0131s\u0131, sinir k\u00f6kleri ve iyi geli\u015fmemi\u015f omurilik i\u00e7eren bir kese d\u0131\u015far\u0131 \u00e7\u0131km\u0131\u015ft\u0131r. Bu anormallik genellikle gebeli\u011fin 4. haftas\u0131nda olu\u015fur. S\u0131kl\u0131\u011f\u0131 1000 Canl\u0131 do\u011fumda 0.6-5 olarak bildirilmektedir. Nedeni tam bilinmemekle birlikte genetik fakt\u00f6rler \u00f6nemli bir rol oynar. Ailede tekrarlama riski 1\/20’dir. Ortaya \u00e7\u0131karan fakt\u00f6r olarak ate\u015fli hastal\u0131k, beslenme, valproat gibi epilepsi ila\u00e7lar\u0131n\u0131n rol\u00fc olabilece\u011fi d\u00fc\u015f\u00fcn\u00fclm\u00fc\u015ft\u00fcr, ancak folik Asit eksikli\u011fi en \u00f6nemli neden olarak bildilmi\u015ftir. Annelere gebelik \u00f6ncesi bu vitaminin ba\u015flanmas\u0131 bu anomali riskini azaltmaktad\u0131r.<\/p>\n
\u00c7ocukta anormalli\u011fin d\u00fczeyine g\u00f6re n\u00f6rolojik bozukluklar g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Etkilenen omurlar\u0131n alt\u0131nda gev\u015fek tipte fel\u00e7 g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. \u00c7ocuklar\u0131n \u00e7o\u011funda ayn\u0131 zamanda mesane, barsak ve ortopedik problemler de g\u00f6zlenir. Beyin ve omurilik MRI \u00e7ekilmelidir. Vakalar\u0131n %40-90’\u0131nde hidrosefali e\u015flik eder. Anormallik ne kadar yukar\u0131da ise hidrosefali olas\u0131l\u0131\u011f\u0131 o kadar fazlad\u0131r. Hidrosefalinin en s\u0131k nedeni Arnold-Chiari anomalisidir.<\/p>\n
TEDAV\u0130<\/p>\n
Beyin cerrahisi, ortopedi, \u00fcroloji ve fizik tedaviyi i\u00e7eren \u00e7ok y\u00f6nl\u00fc bir tedavi gerekir.\u00a0 Vakalar\u0131n \u00f6nemli bir b\u00f6l\u00fcm\u00fcnde kese deri ile \u00f6rt\u00fcl\u00fcd\u00fcr ve cerrahi d\u00fczeltme ertelenebilir. Birlikte ba\u015fka bir anomali varl\u0131\u011f\u0131 d\u00fc\u015f\u00fcn\u00fcl\u00fcyorsa cerrahi \u00f6ncesi ayr\u0131nt\u0131l\u0131 n\u00f6rolojik muayene ve ultrasonografi, beyin MRI ile inceleme yap\u0131lmal\u0131d\u0131r. Deri \u00e7ok ince ise yada BOS s\u0131z\u0131nt\u0131s\u0131 varsa cerrahi giri\u015fim geciktirilmez. Ameliyatlara ra\u011fmen \u00f6zellikle meningomyeloselde sekel kalabilir. A\u00e7\u0131kl\u0131\u011f\u0131n yeri ve b\u00fcy\u00fckl\u00fc\u011f\u00fc bebe\u011fin ak\u0131betini etkiler. \u00c7ocuklar\u0131n bir k\u0131sm\u0131nda ise fel\u00e7 ve idrar ka\u00e7\u0131rma, n\u00f6bet ge\u00e7irme gibi sorunlar izlenir. Hidrosefali de mevcutsa zihinsel geli\u015fim geri kalabilir. Hidrosefali varl\u0131\u011f\u0131nda \u015fant ameliyat\u0131 gerekebilir.<\/p>\n
TANI<\/p>\n
Anensefalide oldu\u011fu gibi a\u00e7\u0131k spina bifida’da da anne kan\u0131nda alfa-fetoprotein (AFP) d\u00fczeyi artar. Kapal\u0131 spina bifida da bu art\u0131\u015f izlenmez. AFP 16-20. haftalarda tek ba\u015f\u0131na bak\u0131labilir veya \u00fc\u00e7l\u00fc veya d\u00f6rtl\u00fc test AFP’i de i\u00e7erdi\u011fi i\u00e7in bu testlerle birlikte de\u011ferlendirilmi\u015f olur. AFP d\u00fczeyindeki art\u0131\u015f ve ultrason tan\u0131da \u00e7ok faydal\u0131 tetkiklerdir. Anne kan\u0131nda AFP d\u00fczeyi y\u00fcksek izlenmesine ra\u011fmen ultrasonografide spina bifida izlenememesi durumunda genellikle amniosentez ile al\u0131nan amnion s\u0131v\u0131s\u0131nda AFP bak\u0131larak tan\u0131 konmaya \u00e7al\u0131\u015f\u0131l\u0131r. Kapal\u0131 spina bifida genellikle ultrasonda g\u00f6r\u00fclemez.<\/p>\n
HOLOPROSENSEFAL\u0130<\/p>\n
Beyin geli\u015fiminin erken safhas\u0131nda ortaya \u00e7\u0131kan \u00e7ok a\u011f\u0131r bir anomalidir. \u00d6nbeyinin yetersiz b\u00f6l\u00fcnmesi sonucu olu\u015fur. Beyin genellikle k\u00fc\u00e7\u00fckt\u00fcr. Kromozom anormallikleri e\u015flik edebilir. Ailevi \u015fekilleri olabilir. Gebelikte ila\u00e7 kullan\u0131m\u0131, gebelikte \u015feker hastal\u0131\u011f\u0131 olmas\u0131 sonras\u0131 g\u00f6r\u00fclebilir. Beyinde ve genelde g\u00f6zlerde de \u00e7ok a\u011f\u0131r geli\u015fim bozuklu\u011fu vard\u0131r. N\u00f6betler ve zihinsel-fiziksel geli\u015fim bozukluklar\u0131 olan \u00e7ocuklara beyin manyetik rezonans incelemesi (MRI) yap\u0131lmas\u0131 tan\u0131 konulmas\u0131na yol a\u00e7ar. Bu anomalinin erken te\u015fhis edilmesi \u00f6nemlidir.<\/p>\n
AKUADUKTAL KANAL DARLI\u011eI (AQUADUCTAL STENOZ)<\/p>\n
Beyin-omurilik s\u0131v\u0131s\u0131n\u0131n dola\u015f\u0131m\u0131n\u0131n engellenmesi nedeniyle ortaya \u00e7\u0131kar. Hidrosefalilerin b\u00fcy\u00fck b\u00f6l\u00fcm\u00fcn\u00fc olu\u015fturur. Enfeksiyona, genetik nedenlere ya da t\u00fcm\u00f6ral olu\u015fumlara ba\u011fl\u0131 olabilir. Gebeli\u011fin daha ileri d\u00f6nemlerinde de ortaya \u00e7\u0131kabilir. Bu problemle do\u011fan bebekler do\u011fum sonras\u0131 BOS dola\u015f\u0131m\u0131n\u0131 d\u00fczenleyen \u015fant operasyonundan genelde fayda g\u00f6r\u00fcrler.<\/p>\n
DANDY WALKER SENDROMU<\/p>\n
Beyinci\u011fin geli\u015fimini etkileyen bir anomalidir. Beyinci\u011fin vermis ad\u0131 verilen b\u00f6l\u00fcm\u00fc izlenemez ve 4. ventrik\u00fclde belirgin geni\u015fleme izlenir. Baz\u0131 vakalar do\u011fumda da bulgu vermeyebilir. Kromozom anormallikleri bulunabilir. E\u015flik eden anormallikler prognozu etkiler.<\/p>\n
ARNOLD CH\u0130AR\u0130 MALFORMASYONU<\/p>\n
Beyinci\u011fin kafatas\u0131n\u0131n alt k\u0131sm\u0131ndaki \u2018foramen magnum’ ad\u0131 verilen bo\u015flu\u011fa do\u011fru yer de\u011fi\u015ftirmesi sonucu ortaya \u00e7\u0131kar. Genelde omurili\u011fi ilgilendiren ek anomaliler de vard\u0131r.<\/p>\n
KORPUS KALLOZUM AGENEZ\u0130S\u0130<\/p>\n
Korpus kallozum beyinin her iki yar\u0131s\u0131n\u0131 birle\u015ftiren \u00fc\u00e7 b\u00fcy\u00fck lif demetinden en b\u00fcy\u00fc\u011f\u00fcd\u00fcr. Koordinasyon ve sinirsel uyar\u0131lar\u0131n her iki beyin yar\u0131s\u0131na iletilmesini sa\u011flar. Bu yap\u0131n\u0131n bir k\u0131sm\u0131 yada t\u00fcm\u00fc geli\u015fmemi\u015f olabilir. Genelde tek ba\u015f\u0131na ortaya \u00e7\u0131kan bir anomali olmas\u0131na kar\u015f\u0131n bazen bir sendromun par\u00e7as\u0131 da olabilir. Kromozom anormallikleri ve di\u011fer organ anomalileri e\u015flik edebilir. Do\u011fumdan hemen sonra ba\u015flayan ve tedaviye yan\u0131t vermeyen n\u00f6betler, zeka gerili\u011fi ile birlikte olabilir. Baz\u0131 vakalarda belirti vermeyebilir, yada psikiyatrik sorunlar, alg\u0131 ve \u00f6\u011frenme bozukluklar\u0131, yaz\u0131 yazma, bellek ve konu\u015fma sorunlar\u0131 gibi belirtilere yol a\u00e7abilir.\u00a0<\/p>\n
HAZIRLAYANLAR; Dr Aycan \u00dcNALP, Do\u00e7 Dr F\u00fcsun ATLIHAN<\/p>\n
KAYNAKLAROlcay Neyzi, T\u00fcrkan Ertu\u011frul. Pediatri, 2. cilt. S. 1338-1340. Murat Yurdak\u00f6k, G\u00fcl\u015fen Erdem. Neonatoloji. 2004. S. 752-757.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Merkezi sinir sistemi embriyolojik geli\u015fimde v\u00fccudun di\u011fer b\u00f6lgelerine g\u00f6re daha erken ve \u00e7ok daha h\u0131zl\u0131 geli\u015fir. Bu geli\u015fim s\u0131ras\u0131nda ortaya \u00e7\u0131kan anomalilerin baz\u0131lar\u0131 hayatla ba\u011fda\u015fmazken bir k\u0131sm\u0131n\u0131n do\u011fum sonras\u0131 tedavisi m\u00fcmk\u00fcn olabilir. Bu anomalilerin ba\u015fl\u0131calar\u0131 \u015funlard\u0131r: SP\u0130NA B\u0130F\u0130DA Omurga kemikleri ve ek dokular\u0131n geli\u015fmesindeki sorun nedeniyle omurga kemiklerinin birle\u015fme anormalliklerine spina bifida denir. Omurga kemikleri ve \u00fczerinde bulunan cilt dokular\u0131nda[Devam\u0131n\u0131 Oku…]<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[22524],"tags":[23065],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/13197"}],"collection":[{"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=13197"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/13197\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=13197"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=13197"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=13197"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}