Thalassemi , \u00f6nlemi alinabilir kalitsal ge\u00e7isli bir kan hastaligidir.Thalassemi Hastaligi , \u00f6nlemi alinabilir kalitsal ge\u00e7isli bir kan hastaligidir. Dogum \u00f6ncesi erken tani ile \u00f6nlenebilen genetik ge\u00e7isli (iki tasiyici ebeveynden \u00e7ocuklar aktarilan) ciddi bir kan hastaligidir. Bulasici yada bir Kanser t\u00fcr\u00fc degildir. Kesin bir tedavisi yoktur. Fakat thalassemi hastalarinin, yasam kalitesini arttirmak ve s\u00fcrd\u00fcrmek i\u00e7in \u00f6m\u00fcr boyu tedavi gereksinimi vardir.Thalassemi tasiyicisi iki ebeveynin evlenmesiyle her gebelikte dogacak olan bebegin tasiyici olma riski %50, thalassemi maj\u00f6r olma riski %25 ve saglam bebek olma sansi ise %25 tir.THALASSEMI’nin Klinik Sekilleri Nelerdir?A) THALASSEMI MIN\u00d6RThalassemi tasiyicilari olup hi\u00e7bir tedaiye ihtiya\u00e7 duymadan hayatlari s\u00fcrd\u00fcrebilirler. Thalassemi’nin gelecek nesillere aktariminda rol oynarlar. Bireylerde hafif bir kansizlik g\u00f6zlenebilir. Bunun demir eksikligi anemisiyle karistirilmamasi gereklidir.- \u00dcLKEMIZDE TAHMINEN IKI MILYON THALASSEMI TASIYICISI VARDIR.B) THALASSEMI INTERMEDIAD\u00fczenli kan aktarimina gerek duymadan yasayabilen thalassemi hastaliginin (Thalassemi Major’\u00fcn) daha hafif bir t\u00fcr\u00fcd\u00fcr. Sikayetler 2-4 yaslarda belirgin olur. Sarilik, dalak-karaciger b\u00fcy\u00fckl\u00fcg\u00fc, b\u00fcy\u00fcme geriligi olabilir. Enfeksiyonlar sirasinda destekleyici kan transf\u00fczyonlarina gereksinim olabilir.C) THALASSEMI MAJ\u00d6RThalassemi hastaligi dedigimiz grubu olusturur. Thalasseminin agir ve siddetli seklidir. Bu grup bireyler Beta-Thalassemi Maj\u00f6r tanisi ile \u00f6m\u00fcr boyu tedavi g\u00f6r\u00fcrler.- Tanisi, tedavisi, seyri ve gelismeleriyle ilgili bilgi asagidadir.THALASSEMI MAJ\u00d6R nas\u0131l anla\u015f\u0131l\u0131r ?Thalassemi hastasi olarak dogan bir bebek dogumda normaldir. 3-4 ayliktan sonra kendileri i\u00e7in gerekli kirmizi kan h\u00fccresini (alyuvar) yapamadiklarindan dolayi kansizlik belirtileri ortaya \u00e7ikar. \u00c7ocuklarda; renk soluklugu, istahsizlik, huzursuzluk, karaciger-dalak b\u00fcy\u00fcmesi sonucu karin sisligi, sik sik ateslenme, gelisme geriligi g\u00f6r\u00fcl\u00fcr.Hastalik \u00e7ocugun yapisinda da bozulmaya neden olur. Kemik iligi, kemik i\u00e7inde genisler ve gereginden \u00e7ok kirmizi kan h\u00fccresi yapmak i\u00e7in ugrasir. B\u00fct\u00fcn bu \u00e7abalar bosunadir. Yaptigi alyuvarlar yeterli hemoglobin tasimazlar ve kemik iliginden disari \u00e7ikmadan \u00f6l\u00fcrler. Iligin bu asiri \u00e7abasi, kemiklerin genislemesine, zayif d\u00fcsmesine ve seklin bozulmasina neden olur. Yanak ve alin kemikleri firlamaya baslar. \u00c7ocugun y\u00fcz\u00fc, herkesin fark edilebilecegi sekilde karakteristik bir g\u00f6r\u00fcn\u00fcm alirlar.Tibbi olarak thalassemi tanisi “Hemoglobin Elektroforez” adi verilen kan testi ile konur. “Thalassemi Testi” dedigimiz bu test ayni zamanda tasiyici olup olmadiginizi da belirler.Thalassemi Testi (Hemoglobin Elektroforezi) T\u00fcm \u00dcniversite hastanelerinde, bazi arastirma hastanelerinde ve bazi \u00f6zel laboratuarlarda yapilmaktadir.THALASSEMI MAJ\u00d6R’\u00fcn tedavisi nedir ?T\u00fcm kalitsal hastaliklarda oldugu gibi thalassemi maj\u00f6r\u00fcn de KESIN BIR TEDAVISI YOKTUR. Ancak hastalarin, yasamlarini s\u00fcrd\u00fcrebilmeleri ve yasam kalitelerini arttirabilmeleri i\u00e7in \u00f6m\u00fcr boyu tedaviye ihtiya\u00e7lari vardir.Suanda uygulanan en uygun tedavi;Kan nakli, desferal tedavisi ve gerekli oldugunda dalagin ameliyatla alindigi kombine bir tedavidir.Hasta \u00f6m\u00fcr boyu 2-3 haftada bir kan alir. Hemoglobin d\u00fczeyini normalde tutabilmek i\u00e7in Alyuvar (eritrosit) aktarimi yapilir. Her kan aktarimindan sonra yeni kan i\u00e7indeki kirmizi kan h\u00fccreleri bir sonraki kan aktarimina kadar yavas yavas par\u00e7alanir ve par\u00e7alanan kan h\u00fccrelerinden salinan demir, v\u00fccutta birikir. Biriken demir ise v\u00fccut disina atilmazsa, karaciger kalp ve diger organlara zarar verir. \u00c7ocugun b\u00fcy\u00fcme ve gelisimini engeller. Eger bu zarar engellenmezse thalassemi hastalari ergenlik \u00e7aginda kaybedilebilir. Bu nedenle biriken demirin v\u00fccuttan atilmasi gerekir. Bu da DESFERAL isimli ila\u00e7 ile saglanir. Bu ila\u00e7, her gece desferal pompasi ve \u00f6zel bir igne araciligiyla 10-12 Saat gibi uzun bir s\u00fcrede deri altina verilerek v\u00fccuttan demiri toplar ve idrar ile atar. Dalagin asiri b\u00fcy\u00fcmesi durumunda ise cerrah tarafindan Ameliyat ile dalak alinir (splenektomi).Demir atilimini kolaylastirmak i\u00e7in g\u00fcn\u00fcm\u00fczde yeni arastirmalar ve \u00e7alismalar halan s\u00fcrmektedir. Dijital olmayan, elastik ve tek kullanimlik inf\u00fczyon pompalari ile islem biraz daha etkili ve kolay hale gelmistir. Bunun yaninda desferal yerine agizdan hap kullanim \u00e7alismalari s\u00fcrmektedir.- Tedavi ile ilgili son gelismeleri sitemizden takip edebilirsiniz.ALTERNATIF TEDAVI ;Kemik ili\u011fi nakli:Bir thalasseminin, kemik iligi yeterli ve normal sayida alyuvar h\u00fccresi yapamaz. \u00c7alismayan kemik iligi yerine normal kemik iligi yerlestigi takdirde problem \u00e7\u00f6z\u00fcmlenebilir. Tabi bu, iligin thalassemili v\u00fccudun reddetmeyecegi, hastanin doku yapisina uygun bir don\u00f6r (verici) den alinmasi ile olur.K\u00f6k h\u00fccre nakli:Son yillarda kemik iligi disinda periferik kan ve kord kaninin da k\u00f6k h\u00fccre kaynagi olarak kullanilmasi, k\u00f6k h\u00fccre naklini g\u00fcndeme getirmisti.THALASSEMI MAJ\u00d6R’da YasananFiziksel, Ruhsal ve Ekonomik SORUNLARThalassemi hastalari her kan transf\u00fczyonlarinda; transf\u00fczyon esnasinda yasanabilecek reaksiyonlarin yani sira kan yolu ile bulasan hastaliklarin [Malarya parazitleri (sitma), Sifilis, AIDS, Hepatit Enfeksiyonlari vb\u2026] bulasma riskiyle de karsi karsiya kalirlar.D\u00fcs\u00fck kan aktarimi ve asiri demir birikimi ile ciddi kalp komplikasyonlari sik g\u00f6r\u00fcl\u00fcr. Bu sorun erken yasta \u00f6l\u00fcm sebebi olarak karsimiza \u00e7ikmaktadir.Asiri demir birikimi nedeniyle karaciger b\u00fcy\u00fcmesi olur. Ayrica kan aktarimi esnasinda ge\u00e7ebilecek hepatit enfeksiyonlari ki \u00f6zellikle Hepatit C vir\u00fcs\u00fc karacigerde yerlesirse Kronik Hepatite d\u00f6n\u00fcsebilir. Hatta bu siroz ve karaciger kanserine kadar gidebilir.- G\u00fcn\u00fcm\u00fczde Hepatit B vir\u00fcs\u00fcne karsi asilama ile bagisiklik saglanabilirken Hepatit C asisi mevcut degildir!Asiri demir birikimi, Endokrinolojik komplikasyonlara da neden olur. Demir v\u00fccut fonksiyonlarinin \u00e7ogunu kontrol eden endokrin bezlerine girer ve onlari baskilar. Bu ergenlikte b\u00fcy\u00fcme gelismeyi yavaslattigi yada engelledigi gibi yetiskinlerde seks\u00fcel y\u00f6nden d\u00fcs\u00fcs g\u00f6zlenebilir. Bunun yaninda hipertriodizm ve hipoparatriodizm gelisebilir. Ayrica demir birikimi pankreasin islevini bozdugundan diabetes mellit\u00fcs (seker hastaligi) g\u00f6r\u00fcl\u00fcr.Asiri demir bikrimi, cilt \u00fczerinde koyu bir rengin ve yama gibi noktalarin olusmasina neden olur.Thalassemi hastalarinda, osteoporoz (kemik erimesi) de g\u00f6r\u00fclmektedir. Buna sebep olan fakt\u00f6rler ise; kansizlik nedeniyle dokularin Oksijensiz kalmasi, demir birikimi, desferrioxamine yan etkisi yaninda, endokrin fakt\u00f6rler ve genetik fakt\u00f6rlerdir.Bir thalassemi hastasi ve ailesi ayni zamanda ekonomik a\u00e7idan da \u00e7ok b\u00fcy\u00fck sorunlar yasar. \u00c7\u00fcnk\u00fc aylik maliyeti \u00e7ok ciddi rakamlara ulasan bir hastaliktir. Yasam boyu, her Ay b\u00f6yle bir maliyetin hastanin kendisi\/ailesi tarafindan karsilanmasi m\u00fcmk\u00fcn degildir. Bu nedenle hi\u00e7bir saglik g\u00fcvencesi olmayan hastalarin yasam s\u00fcreleri ve yasam kaliteleri d\u00fcsmektedir. Bu g\u00fcn\u00fcn sartlarinda ortalama aylik tedavi maliyet, 1,5 \u2013 2 milyardir ! Bunun yaninda hastanede oldugu G\u00fcn i\u00e7in yeme-i\u00e7me, ulasim ve sehir disindan geliyorsa gerektiginde konaklama ihtiya\u00e7lari i\u00e7in yaptigi harcamalar da s\u00f6z konusudur.B\u00f6yle bir hastaligi tasiyor olmak hasta ve yakinlari i\u00e7in hi\u00e7te kolay degildir. \u00d6zelliklede bireyin kendisi i\u00e7in bunu \u00f6m\u00fcr boyu tasimak \u00e7ok zor bir istir.B\u00f6yle bir tedaviye \u00f6m\u00fcr boyu katlanmak, sonradan ortaya \u00e7ikan diger fiziksel rahatsizliklara diren\u00e7 g\u00f6sterip onlarla bas edebilmek, bu maliyetin altindan kalkabilmek, kendi kisiligini ve benligini bulma \u00e7abalari, yasitlariyla arasinda olusan farkliliklari kabullenebilmek ve topluma kendini kabul ettirmek, egitim ve is hayatinda \u00f6n\u00fcne konan b\u00fcy\u00fck engellerle m\u00fccadele etmek, saglikli bireylerle arkadaslik kurabilmek ve karsi cinsle iliski olusturabilmek, daha da \u00f6nemlisi \u00f6l\u00fcm kaygisiyla yasamak \u00e7ok ama \u00c7OK ZORDUR !!!THALASSEMI MAJ\u00d6R Nasil \u00d6nlenebilir?Dogum \u00d6ncesi Tani (Prenatal Tani) Y\u00f6ntemi ile hastaligi anne karninda erken d\u00f6nemde tanimlayarak, aileye gebeligi sonlandirma sansi verebilir. Bu suretle thalassemi hastasi bebeklerin dogumu \u00f6nlenmis olur.Iki tasiyicinin evlenmesi durumunda hamileligin 6.-8. haftasi koriyonik villustan (kordon bagindan) veya 18.-22. haftasinda bebekten alinan sivi \u00f6rnegi ile bebegin hasta olup olmadigi \u00f6grenilir. Bebek hasta ise anne- baba ile g\u00f6r\u00fcs\u00fclerek bebegin dogmasi engellenir. Dogum \u00f6ncesi tani ile saglam olacagi belirlenen bebeginde dogmasina izin verilir.Dogum \u00d6ncesi Tani (Prenatal Tani) T\u00fcm \u00dcniversite hastanelerinde yapilmaktadir.THALASSEM\u0130A’DE KEM\u0130K \u0130L\u0130\u011e\u0130 NAKL\u0130G\u0130R\u0130\u015eThalassemia,hemoglobin yap\u0131s\u0131ndaki globin zincirlerinin yap\u0131m\u0131nda bozuklu\u011fa yol a\u00e7an heraditel hastal\u0131klar grubuna betimlemekte kullan\u0131lan bir terimdir. Thalassemia d\u00fcnyada en s\u0131k g\u00f6r\u00fclen tek gen bozuklu\u011fudur.\u00d6zellikle Akdeniz b\u00f6lgesi,Orta Do\u011fu ve Asya k\u0131tas\u0131nda Thalassemia’ye \u00e7ok s\u0131k rastlanmaktad\u0131r.Sadece Akdeniz b\u00f6lgesinde 200.000 Beta Thalassemia Maj\u00f6r’l\u00fc hasta oldu\u011fu varsay\u0131lmaktad\u0131r.Yunanistan,G\u00fcney \u0130talya,\u0130ran, G\u00fcney Rusya,Hindistan ve G\u00fcneydo\u011fu Asya’da ta\u015f\u0131y\u0131c\u0131l\u0131k oran\u0131 % 10-15 aras\u0131ndad\u0131r. Beta Thalassemia Maj\u00f6r’de eri\u015fkin tip Hemoglobin A’n\u0131n Beta zincirinde sentez bozuklu\u011fu s\u00f6z konusudur.Bunun sonucunda zincir yap\u0131m\u0131nda olu\u015fan dengesizlik,eritroid prek\u00fcrs\u00f6rlerde ve eritrositlerde serbest Beta zincirlerinin birikimine neden olur.Bu durumda intramed\u00fcller par\u00e7alanma,apoptozis,ineffektif eritropoezis ve hemolitik anemiye yol a\u00e7ar.Son 30 y\u0131lda, Thalassemia’li hastalar\u0131n izlem ve tedavisinde \u00f6nemli de\u011fi\u015fiklikler olmu\u015ftur.D\u00fczenli transf\u00fczyon uygulamalar\u0131 ve demir birikimine y\u00f6nelik \u015felasyon tedavileri Thalassemia’li \u00e7ocuklar\u0131n hayat kalitesini \u00f6nemli \u00f6l\u00e7\u00fcde artt\u0131rm\u0131\u015ft\u0131r.D\u00fczenli eritrosit transf\u00fczyonlar\u0131 Anemi komplikasyonlar\u0131n\u0131 ve kompansatuar kemik ili\u011fi geni\u015flemesini engeller.Demir \u015felasyonunda kullan\u0131lan desferroksamine ile de demir birikimine ba\u011fl\u0131 komplikasyonlar b\u00fcy\u00fck \u00f6l\u00e7\u00fcde engellenece\u011finden s\u00fcrvi uzar.Art\u0131k Thalassemia h\u0131zla \u00f6l\u00fcme yol a\u00e7an bir hastal\u0131k de\u011fil uzun s\u00fcrvi sa\u011flanabilen kronik bir hastal\u0131k olarak tan\u0131mlanabilir.Ancak t\u00fcm bu tedavi yakla\u015f\u0131mlar\u0131 pahal\u0131,temini zor,ki\u015fiye rahats\u0131zl\u0131k verici ve zaman al\u0131c\u0131d\u0131r.T\u00fcm bu nedenlerle tedaviye uyumda ciddi sorunlar ya\u015fanmaktad\u0131r. Ayr\u0131ca yinede engellenemeyen demir birikimi sonucu geli\u015fen organ yetersizlikleri ve \u00f6zellikle geli\u015fmekte olan \u00fclkelerde kanla ge\u00e7en viral infeksiyon etkenlerinin yol a\u00e7t\u0131\u011f\u0131 hepatitler hastal\u0131\u011f\u0131 progressif ve fatal hale getirmektedir.Gelecekte belki kolay uygulan\u0131r oral kelat\u00f6r ve genetik m\u00fchendislikle yap\u0131labilecek gen man\u00fcplasyonlar\u0131 hastal\u0131\u011f\u0131n tedavisinde \u00f6nemli a\u015famalar sa\u011flayabilecektir.Ancak bug\u00fcn i\u00e7in uygulanabilecek en uygun tedavi yakla\u015f\u0131m\u0131,hastal\u0131\u011f\u0131n kemik ili\u011finde oldu\u011fu da g\u00f6z \u00f6n\u00fcne al\u0131n\u0131rsa,allojenik kemik ili\u011fi nakli (AK\u0130T) dir.Son y\u0131llarda \u00f6zellikle geli\u015fmekte olan \u00fclkelerde tedavi yakla\u015f\u0131mlar\u0131 yan\u0131nda koruyucu hekimlik de \u00f6nem kazanm\u0131\u015ft\u0131r.Genetik dan\u0131\u015fma ve prenatal tan\u0131 ile defektif gebeliklerin sonland\u0131r\u0131lmas\u0131 konusunda ba\u015far\u0131l\u0131 \u00e7al\u0131\u015fmalar yap\u0131lmaktaysa da,dini ve sosyal sorunlar bu y\u00f6ntemlerin etkinli\u011fini azaltmakta ve toplumsal bir eliminasyonu engellemektedir.Kemik ili\u011fi nakliKemik \u0130li\u011fi Transplantasyonu (K\u0130T) g\u00fcn\u00fcm\u00fczde onkolojide ve onkoloji d\u0131\u015f\u0131 pek \u00e7ok hastal\u0131\u011f\u0131n tedavisinde ba\u015far\u0131yla kullan\u0131lmaktad\u0131r.Onkolojide,\u00f6zellikle cerrahi-Kemoterapi-radyoterapi gibi di\u011fer tedavi y\u00f6ntemlerinin ba\u015far\u0131s\u0131z kald\u0131\u011f\u0131 olgularda K\u0130T hayat kurtar\u0131c\u0131 olabilir.Konjenital veya edinsel pek \u00e7ok hematolojik ve imm\u00fcnolojik sorunun tedavisinde de K\u0130T uygulanmaktad\u0131r.3 uygulama \u015fekli vard\u0131r.Allojenik,otolog ve sinjenik K\u0130T.K\u00f6k h\u00fccre kayna\u011f\u0131 olarak da kemik ili\u011fi yan\u0131nda periferik k\u00f6k h\u00fccre, kordon kan\u0131 ve fetal karaci\u011fer h\u00fccrelerinden yararlan\u0131lmaktad\u0131r.Thalassemia’de ilk ba\u015far\u0131l\u0131 uygulama 1981’de Thomas ve arkada\u015flar\u0131 taraf\u0131ndan Seattle, ABD’de yap\u0131lm\u0131\u015ft\u0131r.Hi\u00e7 transf\u00fcze edilmemi\u015f,18 ayl\u0131k bir bebek olan bu olguya HLA uygun k\u0131z karde\u015finden AK\u0130T uygulanm\u0131\u015f ve halen devam etmekte olan uzun,hastal\u0131ks\u0131z bir s\u00fcrvi sa\u011flanm\u0131\u015ft\u0131r.\u0130lk seri \u00e7al\u0131\u015fmalar da Lucarelli ve arkada\u015flar\u0131 taraf\u0131ndan Pesaro, \u0130talya’dan yay\u0131nlanm\u0131\u015ft\u0131r.\u00d6nc\u00fc niteli\u011findeki ve haz\u0131rlama rejimi olarak Siklofosfamid (CY) + T\u00fcm V\u00fccut I\u015f\u0131nlamas\u0131 (TBI) kullan\u0131larak yap\u0131lan AK\u0130T’lerde en b\u00fcy\u00fck sorun graft rejeksiyonu ve erken toksisite olmu\u015ftur.1983’ten beri ise Santos’un l\u00f6semili hastalar i\u00e7in \u00f6nerdi\u011fi Busulfan (BU) + Siklofosfamid (CY) ba\u015far\u0131yla kullan\u0131lmaktad\u0131r. Bug\u00fcn Thalassemia’de,allojenik uygulamalarda,karde\u015f veya HLA uyumlu panel kaynakl\u0131 vericilerin kemik ili\u011fi,periferik k\u00f6k h\u00fccre ve kordon kan\u0131 kaynak olarak kullan\u0131lmaktad\u0131r.SONU\u00c7K\u0130T ilk kez malignitelerde ve h\u0131zla fatal olabilecek durumlarda kullan\u0131lm\u0131\u015ft\u0131r. Ancak h\u0131zla kullan\u0131m alanlar\u0131 artm\u0131\u015f ve \u00f6zellikle hemoglobinopatilerde \u00f6nemli kullan\u0131m alan\u0131 bulmu\u015ftur.1982’deki ilk ba\u015far\u0131l\u0131 uygulamadan sonra dahi Thalassemia’de K\u0130T’in yeri ciddi tart\u0131\u015fmalara yol a\u00e7m\u0131\u015ft\u0131r.Ba\u015far\u0131l\u0131 sonu\u00e7lara ra\u011fmen pek \u00e7ok yerde hayat kurtar\u0131c\u0131 olarak de\u011fil elektif bir i\u015flem olarak g\u00f6r\u00fclmektedir.Etik y\u00f6n\u00fc de halen tart\u0131\u015f\u0131lmaktad\u0131r. Pek \u00e7ok hematoloji Thalassemia tedavisinde konservatif yakla\u015f\u0131mlar\u0131 benimserken,vericisi olanlarda bile gen tedavisinin yak\u0131n bir tarihte uygulanmas\u0131 olas\u0131l\u0131\u011f\u0131 ile \u00e7ekimser kalmaktad\u0131rlar.Ancak gen tedavisi hen\u00fcz olduk\u00e7a problemli ve pratik uygulamalardan uzakt\u0131r.Bug\u00fcn i\u00e7in AK\u0130T Thalassemia’de tek k\u00fcratif yakla\u015f\u0131md\u0131r ve Thalassemia’nin s\u0131k g\u00f6r\u00fcld\u00fc\u011f\u00fc pek \u00e7ok \u00fclkede K\u0130T programlar\u0131na al\u0131nm\u0131\u015ft\u0131r.\u00d6zellikle HLA uygun Aile i\u00e7i vericisi olan S\u0131n\u0131f I hastalarda,erken d\u00f6nemde yap\u0131lacak K\u0130T b\u00fcy\u00fck oranlarda k\u00fcratiftir ve hastalara bu \u015fans tan\u0131nmal\u0131d\u0131r.K\u00d6K H\u00dcCRE NAKLIKemik iligi transplantasyonu yillardan beri bazi kanser t\u00fcrlerinde ve dogustan olan bazi hastaliklarin tedavisinde basari ile uygulanmaktadir.Son yillarda bu konudaki bilimsel \u00e7alismalara teknolojideki gelismelerinde eklenmesiyle \u00f6nemli gelismeler saglanarak,kemik iligi transplantasyonunun bir\u00e7ok hastalikta tek tedavi sansi olarak kullanimi g\u00fcndeme gelmistir.Kemik iligi disinda periferik kan ve kord kaninin da k\u00f6k h\u00fccre kaynagi olarak kullanilmasi ile kemik iligi nakli yerine “k\u00f6k h\u00fccre transplantasyonu” terimi tercih edilmektedir.K\u00d6K H\u00dcCRE KAYNAKLARIK\u00f6k h\u00fccre vericisi olarak tercih edilen doku gruplari tam uyumlu kardeslerdir. Bir veya birka\u00e7 antijeni uyumlu olmayan kardes,anne-baba veya doku gruplari tam uyumlu akraba olmayan vericilerden de k\u00f6k h\u00fccre transplantasyonu yapilabilir.Ancak doku grubu tam uyumlu kardeslerden yapilan transplantasyonlar daha basarili ve sorunsuz seyretmektedir.TRANSPLANTASYONDA KULLANILACAK K\u00d6K H\u00dcCRE KAYNAGI OLARAK- Kemik Iligi- Periferik Kan- Kordon Kani kullanilabilmektedir.PERIFERIK K\u00d6K H\u00dcCRE TRANSPLANTASYON AVANTAJLARI- Daha hizli engrafman saglanmasi,- Trombosit ve eritrosit ihtiyaci daha az,- Daha az Antibiyotik tedavisi,- Hastanede kalis s\u00fcresi daha kisa,- Don\u00f6re genel Anestezi ve invaziv teknikler gerekmiyor.I. K\u00d6K H\u00dcCRELERIN HAZIRLANMASIPeriferik k\u00f6k h\u00fccreler aferez \u00fcnitelerinde periferik k\u00f6k h\u00fccre toplama programi kullanilarak toplanir.K\u00f6k h\u00fccre toplanacak hasta veya don\u00f6r \u00f6nceden hi\u00e7bir islem yapilmadan veya kemik iliginden k\u00f6k h\u00fccreleri periferik kana \u00e7ikarmak i\u00e7in mobilizasyon uygulanarak toplama islemine alinirlar.MOBILIZASYON Y\u00d6NTEMLERI VE K\u00d6K H\u00dcCRE TOPLANMASI- Kemoterapi- B\u00fcy\u00fcme Fakt\u00f6rleri-GCSF,GMCSF- Kemoterapi + B\u00fcy\u00fcme Fakt\u00f6rleriSadece kemoterapi veya sadece b\u00fcy\u00fcme fakt\u00f6rleri kullanildiginda k\u00f6k h\u00fccre sayisi normalin 10-30 kati kadar arttirilabilirken,kemoterapi + b\u00fcy\u00fcme fakt\u00f6rleri kullanildiginda 50-200 kat k\u00f6k h\u00fccre artisi saglanabilmektedir.Ancak kemoterapi sadece otolog transplantasyonlarda uygulanmaktadir.Kemoterapi amaciyla siklofosfamid,etoposid veya baska protokoller kullanilabilmektedir.Kemoterapi sonrasi beyaz k\u00fcre 1500-2000\/mm3 d\u00fczeyine gelince afereze baslanmaktadir.Mobilizasyon amaciyla b\u00fcy\u00fcme fakt\u00f6r\u00fc olarak genellikle gran\u00fclosit stim\u00fcle edici fakt\u00f6r (GCSF) veya gran\u00fclosit-makrofaj stim\u00fcle edici fakt\u00f6r (GMCSF) kullanilmaktadir. K\u00f6k h\u00fccre toplamak i\u00e7in b\u00fcy\u00fcme fakt\u00f6r\u00fc uygulanmasini takiben 5.g\u00fcnde aferez islemine baslanir.Afereze devam edilecek ise 6 ve 7.g\u00fcnlerde de b\u00fcy\u00fcme fakt\u00f6r\u00fc kullanilabilir.Ancak 7.g\u00fcnden sonra periferik kandaki k\u00f6k h\u00fccre sayisinin azaldigi bildirilmektedir.Aferez \u00fcnitelerinde yapilan k\u00f6k h\u00fccre toplama islemine bir seansi yaklasik 3-4 saat kadar s\u00fcrebilmektedir.Islem s\u00fcresi ve seans sayisi toplanmasi hedeflenen h\u00fccre sayisina bagli olarak degisebilmektedir.Tek seans yeterli olabilecegi gibi bazen 3 veya 4 seansa gerek duyulabilmektedir.Periferik k\u00f6k h\u00fccre toplama islemlerinin bir aferez \u00fcnitesinde hasta (veya don\u00f6r) bir koltukta otururken yapilabilmesi ve kemik iligi toplanmasi i\u00e7in gerekli olan Ameliyathane sartlari ve genel anesteziye gerek duyulmamasi \u00f6nemli bir avantajdir.Toplanan k\u00f6k h\u00fccreler eger alici hasta hazir ise hemen kateterden inf\u00fczyonla verilir.Otolog transplantasyon veya alici hastanin hazirlanacagi durumlarda \u00f6zel koruyucu karisimlar ile (DMSO ve HES) karistirilan k\u00f6k h\u00fccreler derin dondurucularla dondurulduktan sonra Azot tankina konularak senelerce saklanabilir.II. ALICININ HAZIRLANMASI- Biyokimyasal,mikrobiyolojik ve serolojik testler yapilir.Dis \u00e7\u00fcr\u00fckleri gibi enfeksiyon kaynaklari tedavi edilir.Hastaya ve aileye yapilacak islemler hakkinda bilgi verilir.Transplantasyon i\u00e7in uygun ortam sartlarina sahip transplantasyon servisine yatirilir.- \u00c7ift l\u00fcmenli Hickman kateter takilir.Antibakteriyel,antiviral ve antifungal proflaktik tedavi baslanir.- Conditioning (hazirlama) rejim: Y\u00fcksek doz kemoterapi veya total v\u00fccut isinlamasi ile yapilir.Altta yatan hastaligin tipine g\u00f6re degisiklik g\u00f6sterir. Talasemili hastalar i\u00e7in genellikle busulfan + siklofosfamid kullanilir.Bu tedavinin \u00fc\u00e7 amaci vardir:- Kemik iliginde bosluk a\u00e7ma,- Imm\u00fcnos\u00fcpresyon,- Hastaligin eredikasyonu.Hazirlama rejiminde kullanilan tedavilerin gastrointestinal,renal,hepatik, pulmonel ve kardiak sistemler \u00fczerine y\u00fcksek toksik etkileri vardir.- GVH proflaksisi: Don\u00f6r lenfositlerinin neden olabilecegi graft versus host hastaligina \u00f6nlem olarak siklosporin A ve methotraxate kullanilmaktadir.PERIFERIK K\u00d6K H\u00dcCRE TRANSPLANTASYONU KOMPLIKASYONLARI1. K\u00d6K H\u00dcCRE TOPLANMASI ASAMASINDA- Trombositopeni,- Anemi,- L\u00f6kopeni,- Hipokalsemi- Mobilizasyon rejimlerinin komplikasyonlari.2. CONDITIONING \u2013 Y\u00dcKSEK DOZ HAZIRLAMA KEMOTERAPISI ASAMASIMDA- N\u00f6tropenik sepsis,- Trombositopenik kanamalar,- Hepatik veno-oklusive hastalik,- Intertisiyel pn\u00f6moni,- Ge\u00e7 engrafman,- Greft basarisizligi,- SSS toksisitesi3. K\u00d6K H\u00dcCRE INF\u00dcZYONU ASAMASINDA- Ate\u015f,titreme- Tasikardi,- Bulant\u0131,kusma<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Thalassemi , \u00f6nlemi alinabilir kalitsal ge\u00e7isli bir kan hastaligidir.Thalassemi Hastaligi , \u00f6nlemi alinabilir kalitsal ge\u00e7isli bir kan hastaligidir. Dogum \u00f6ncesi erken tani ile \u00f6nlenebilen genetik ge\u00e7isli (iki tasiyici ebeveynden \u00e7ocuklar aktarilan) ciddi bir kan hastaligidir. Bulasici yada bir Kanser t\u00fcr\u00fc degildir. Kesin bir tedavisi yoktur. Fakat thalassemi hastalarinin, yasam kalitesini arttirmak ve s\u00fcrd\u00fcrmek i\u00e7in \u00f6m\u00fcr boyu tedavi gereksinimi vardir.Thalassemi tasiyicisi[Devam\u0131n\u0131 Oku…]<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[22524],"tags":[24033,24032,24030],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/13551"}],"collection":[{"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=13551"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/13551\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=13551"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=13551"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/gncz.net\/index.php\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=13551"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}