Akkiz Epidermolizis Bülloza

Akkiz epidennolizis bülloza, deri ve mukozalardaki spesifik adezyon (bağlayıcı) moleküllerine karşı otoantikorların gelişmesi ile oluşan, kronik seyirli, özellikle travmaya maruz kalan yerlerde Su toplayan kabarcıklar (bül) gelişmesi ile karakterize oldukça nadir görülen bir otoimmun bülloz hastalıktır. Akkiz epidermolizis büllozada bül epidermis altına yerleştiğinden subepidermal (epidermis altı) büllü hastalıklar arasında yer alır.

Akkiz epidermolizis bülloza ilk kez 1895 yılında iki olguda tanımlanmıştır. Sıklığı bilinmemekle birlikte subepidermal hastalıkların en nadir rastlanılanlarından biridir. Hastalık tüm ırk ve etnik grupları tutabilir. Daha çok ileri yaşlarda görülmekle birlikte her yaşta görülebilir.

BELİRTİLER

Akkiz epidennolizis büllozanın beş ayn klinik tipi tanımlanmıştır. Lezyonlar sıklıkla el sırtı, el bileği, diz ve Ayak parmağı gibi güneş gören yerleri ve travmaya açık bölgelerine yerleşim gösteren, sikatris (yara dokusu) ve milyum bırakarak iyileşen büllerle (su dolu kabarcıklar) karakterizedir. Büller (su dolu kabarcıklar) genellikle kızarık olmayan alandan veya eski sikatrisler (eski yara dokusu) üzerinde gelişir. Büllerin bazıları kanamalı olabilir. Saçlı deri tutulumuna bağlı olarak kalıcı saç kaybı, tırnak çevresi ve tutulumuna bağlı tırnak bozuklukları oluşabilir. Kaşıntı şiddeti değişken olmakla beraber bu yakınma bazı hastalarda ön planda olabilir.

TANI

Tanı koymak için klinik muayenenin yanı sıra Aile öyküsünün olmaması önemlidir. Deri biyopsisi ve kan tahlillerinde hücreler arasındaki bağlara karşı savaşan yapıların gösterilmesi tanı için gereklidir.

PROGNOZ

Hastalık erken dönemde tanı konulup tedaviye başlanıldığında etkin bir şekilde kontrol altına alınabilmektedir. Ancak tedavinin oldukça uzun bir süre devam edebileceğini bilmeniz, tekrarın engellenmesi açısından ilaçlarınızı muntazam olarak kullanmanız ve doktorunuzun tavsiyesinden ayrılmamanız gerekmektedir. Bütün bu önlemlere rağmen az sayıda hastada hastalığın tekrarlaması engellenememektedir; ancak kontrol altında olduğunuz sürece bu ataklar daha hafif ve kısa süreli seyredecektir.

TEDAVİ

Hücreler arasındaki bağları yıkan yapıları kendi bağışıklık sisteminiz oluşturduğu için tedavideki temel prensip bağışıklık sistemini baskılamaktır. Bu amaçla uzun süreli immünsüpresif ilaçlar kullanılır. Bu ilaçlar hastalığı kontrol altına alırken hastaları enfeksiyonlara normalden daha duyarlı hale getirir. Bu nedenle enfeksiyonu olan kişilerle yakın temastan kaçınmadır. Tedavinin diğer yan etkileri kan şekerinde ve tansiyonda yükselme, kas ağrıları, şişmanlama, kıllanma, kemik erimesi, mide kanaması, kan değerlerinde düşme veya karaciğer-böbrek fonksiyonlarında bozulma olarak sıralanabilir. Ancak bütün bu yan etkiler Tuzdan ve şekerden fakir diyet, destek tedaviler ve sık yapılan kan tahlilleri ile büyük ölçüde engellenebilmektedir. Hastalığı kesin tedavi edecek bir metot henüz geliştirilebilmiş değildir. Lezyonların artmaması için travmadan kaçınılmalı ve güneşten korunulmalıdır.

KOMPLİKASYONLAR

Kimi hastalarda hastalık hafif seyretmesine rağmen ciddi düzeydeki hastaların ağız içindeki, yemek borusundaki, burnundaki, gözlerindeki veya vücudundaki büyük sıyrık alanlar oldukça rahatsızlık vericidir. Hastaların yemek yemesi zorlaşmıştır; beslenemeyen hastanın vücudu daha da düşkün hale gelir. Ayrıca vücudundaki geniş sıyrıklardan büyük miktarda Sıvı ve Mineral kaybı olmaktadır; bu da hastanın genel durumunu bozar. Yine bu alanlardaki deri bütünlüğünü kaybettiğinden mikroplara karşı bir bariyer oluşturamaz ve yara yerinde enfeksiyon gelişir. Düşkün hastalarda bu enfeksiyon kana da yayılıp ölüme sebep olabilmektedir.

KORUNMA

Bu grup hastalık bulaşıcı olmadığından korunmak da ne yazık ki mümkün değildir.

HAZIRLAYAN; Doç Dr Mukaddes KAVALA