Bilirubin Metabolizması Bozuklukları

Bilirubin safraya renk veren Maddedir. Kanda arttığında cilt, göz akı ve ağız içi gibi mukoza denilen bölgelerde sararma görülür.

Bilirubin normal yaşam süresini tamamladıktan sonra yıkılan kırmızı küreler içindeki bir maddenin (hemoglobin) parçalanması ile oluşur. Bu bilirubin serbest bilirubin  (indirekt bilirubin) ismini alır, kanda Proteine bağlanarak karaciğere taşınır. Karaciğer hücresi içine alınarak, hücre içinde çeşitli işlemlerden geçer ve bağlı bilirubin (direkt bilirubin) haline dönüştürülür. Karaciğer hücrelerinde direkt bilirubin şeklinde safra kanallarına salınır ve safra ile barsağa geçer. Barsakta bulunan bakteriler tarafından parçalanır, bir kısmı tekrar kana geçerek karaciğere geri döner, bir kısmı da dışkı ile atılır ve dışkıya rengini verir.

Kırmızı kürelerin yıkımının arttığı durumlarda kanda serbest bilirubin artarak sarılığa neden olur.

Karaciğer hücrelerinin hasarına yol açan enfeksiyöz hastalıklar, ilaçlar, metabolik hastalıklarda özellikle direkt bilirubin artışı ile sarılık görülür.

Karaciğer hücre düzeyinde bilirubin tutulumunu ya da atılımını etkileyen doğumsal hastalıklarda da, karaciğer hücre düzeyinde etkilenen bölgeye göre serbest ya da direkt bilirubin artar ve sarılık oluşur.

Safranın barsağa atılımının bozulduğu safra kesesinin olmaması, safra kesesi taşı gibi safra kesesinden safra akımının engellendiği tıkanıklık durumlarında da özellikle kanda direkt bilirubin düzeyi artar ve sarılık görülür.

KAYNAKLARGourley G. Bilirubin metabolism Pediatric Gastrointestinal Disease 2004, alan Walker 1344-62. Kliegman RM. Jaundice and hyperbilirubinemia in the newborn.  Nelson Textbook of Pediatrics Nelson W.  15th ed 1996; 88.3: 493-96.  

HAZIRLAYANLAR; Dr. Ceyda TUNA KIRSAÇLIOĞLU