Akrodermatitis Enteropatika

Çinko emiliminin genetik bir bozukluğudur. Bebeklikte görülür. Nadir olan hastalık ekzema, saç kaybı (alopesi) ve ishal (diyare) ile karakterizedir. Hemen hemen benzer bulgular ya diyetsel eksiklik ya da intestinal emilim yetersizliği nedeniyle edinsel çinko eksikliği bulunan yaşlı kişilerde görülür.

İlk kez 1942 yılında tanımlanan Akrodermatitis Enteropatika tüm dünyada ırk ve cins farkı olmadan görülmektedir. Ancak gerçek sıklığı bilinmemektedir.

BELİRTİLER

İnek sütü ile beslenen bebeklerde doğumdan sonra birkaç Gün ile birkaç haftada, Anne Sütü ile beslenen bebeklerde ise sütten kesildikten hemen sonra ortaya çıkar. Yaşlı kişilerde ise yine çinko emiliminin yetersiz olmasına bağlı görülür. Klasik tablo; İshal (diyare), el-ayak ve ağız çevresi ekzeması (periorifisyel dermatit) ve saç kaybı (alopesi) ‘dır. Ancak bu klasik tablo hastaların %20 kadarında görülmektedir. Deri bulguları orta ile şiddetli düzeyler arasında değişmektedir. Üzerlerine basıldığında rengi solan kırmızımsı-pembemsi (eritematöz) lezyonlar, üzerlerinde ince kepeklenmeler bulunan lezyonlar (skuamlı plaklar), ekzematize veya içi sutoplayan (vezikülobüllöz) lezyonlar bulunabilir. Bunun dışında tırnaklarda (sırtlanma değişiklikleri, onikodistrofi-onikoliz-paronişi), her iki dudak birleşme yerinde iki taraflı olarak simetrik yerleşen kızarıklık, çatlak, yüzeyel doku kaybıyla karakterize perleş, göz kapağı iltihabı, konjonktivit ve ışığa hassasiyet (fotofobi) oluşabilir. Diğer klinik bulgular ise iştahsızlık, zihinsel ve motor aktivitenin yavaşlaması (apati), irritabilite, büyüme geriliği, her iki cinste puberte gecikmesi, cinsel fonsiyonlarda duraklama yada yetersizlik, kısırlık ve nöropsikiyatrik semptomlardır.

TANI

Hastalığın tanısı genelolarak klinik bulgular ve serum/plazma çinko düzeyi düşüklüğü ile konulur.

PROGNOZ

Hastalığın seyri çok çeşitli olabilmekle beraber tanı konulduğunda tedavisi mümkündür. Ancak bilinmesi gereken en önemli nokta tedavinin uzun süre hatta yaşam boyu devam edebileceğidir.Ailesel olmayan yaşlılarda görülen formda süre klinik duruma göre farklı olabilmekle beraber klinik tablonun düzelmesi ile ilaç kesildiğinde tekrarlama (rekürrens) olmaz.

TEDAVİ

3 mglkg/gün elementer çinko (SOmg elementer çinko 220 mg çinko sülfata denk) ile başlanmalıdır. En iyi tolore edilebilen çinko sülfattır. Serum yada plazma çinko düzeyi her 6 ayda bir kontrol edilmelidir. Klinik düzelme Günler içerisinde başlar. Hamilelik ve adölesan dönemlerde doz artırımına gitmek gerekebilir.

HAZIRLAYAN; Doç Dr Mukaddes KAVALA