Akciğerin doğumsal hastalıklarının çoğu yeni doğan veya bebeklik döneminde ortaya çıkan solunum şikayetleri ile birlikte fark edilir. Hamilelik sırasında tanı konulma oranı yüksektir.TRAKEA AGENEZİ ve ATREZİ
Doğumla birlikte solunum yetmezliği görülür ve çoğunlukla ölümcüldür.
TANI
Doğumda bebekler mavi renkte cilde sahiptirler ve ağlamazlar. Çoğunlukla beraberinde kalp, omurga veya batınla ilgili anormallikleri de vardır.
TEDAVİ
Yeni bir soluk borusu oluşturmayı sağlamak amacıyla yapılacak cerrahidir.
BRONŞİAL ANORMALLİKLER
1- Trakeal Divertikulum
Soluk borusunun üst kısımlarından kaynaklanan, kör olarak sonlanan veya gelişmemiş akciğer dokusuna açılan bir kanaldır.
BELİRTİLER
Büyüyerek komşu organlara bası yapabilir veya tekrarlayan uzun süreli akciğer enfeksiyonlara sebep olabilir.
TANI
Bilgisayarlı Tomografi ve Bronkoskopi (akciğer sisteminin Alet yardımıyla gözle izlenmesi)
TEDAVİSİ
Bu kanalın cerrahi olarak çıkarılmasıdır
2- Trakeal Bronkus:
normal akciğer dokusuna giden soluk borusu parçasının (bronş) normalden daha üst seviyelerden çıkmasıdır.
BELİRTİLER
Bu parçanın tıkanması veya birlikte olan ek anormalliklerine bağlı şikayetler ve zatürre, solunum yetmezliği görülebilir.
TANI
Bilgisayarlı Tomografi, Bronkoskopi
TEDAVİ
Anormal soluk borusu kanalının cerrahi olarak çıkartılmasıdır.
3- Bronşial Atrezi
Akciğer dokusunda kör olarak sonlanan bronş parçasıdır. Doğumda etkilenen akciğer bölgesi Sıvı ile dolu olduğundan saydam olarak gözlenir.
BELİRTİLER
Islık çalar gibi nefes alırlar. Akciğer enfeksiyonu riski fazladır.
TANI
Bilgisayarlı Tomografi
TEDAVİ
Cerrahi olarak hastalıklı kısmın çıkarılması yeterlidir.
4- Trakeaözafagial fıstül
Soluk borusu ile yemek borusu arasında doğumsal olarak bağlantı bulunmasıdır.
BELİRTİLER
Hastalarda solunum sıkıntısı ve zatürre mevcuttur.
TANI
Yemek borusunun ilaçlı filminin çekilmesi
TEDAVİ
Aradaki bağlantının cerrahi olarak çıkartılması gereklidir
5- Bronşial Stenoz
Akciğere giden bronşların darlığıdır. Akciğere Hava girer fakat çıkması zordur.
BELİRTİLER
Hastalarda kronik akciğer enfeksiyonu görülür.
TANI
Bronkoskopi
TEDAVİ
Daralmış bronş kısmının genişletilmesi
KONJENİTAL LOBER AMFİZEM
Akciğerin bir parçasının aşırı hava ile dolmasıdır.
BELİRTİLER
Çocukluk çağında şikayetler görülmeye başlar. Doğumla birlikte hızlı nefes alıp verme, göğüs duvarında nefes almakla birlikte oluşan çekintiler ve ıslık çalar şekilde soluk alıp verme vardır. Sık üst solunum yolları enfeksiyonu geçirirler.
TANI
Etkilenen kısımda akciğer sesleri azalmıştır. Akciğer grafilerinde etkilenen kısım normal bölgelere göre daha siyah renkte olduğu gözlenir. Bilgisayarlı tomografi tanıda faydalıdır.
TEDAVİ
Etkilenen akciğer kısmının cerrahi olarak çıkarılması gerekir.
PULMONER AGENEZİ(TEK TARAFLI AKCİĞERİN YOKLUĞU)
Tek taraflı Akciğer tomurcuğunun yokluğu sonucu akciğer dokusunun ve damarlarının oluşmamasıdır. Beraberinde kalp hastalıkları ve kromozom anormallikleri de görülebilir.
BELİRTİLER
Yeni doğan döneminde nefes darlığı, sık nefes alıp verme ve morarma gözlenebilir. Daha büyük çocuklarda nefes alıp verirken ıslık sesine benzer ses duyulur.
TANI
Göğüs kafesi dıştan normal görünür. Fakat kalp ve göğüs içi organlar etkilenen tarafa doğru çekilmiştir.
TEDAVİ
Tedavi gerekli değildir, ek kalp hastalığı varsa bunların tedavisi yeterlidir.
PULMONER HİPOPLAZİ(AKCİĞERLERİN YETERSİZ GELİŞİMİ)
Akciğerleri oluşturan alveollerin sayı ve ağırlık olarak azlığı mevcuttur.
BELİRTİLER
Doğumdan sonra şikayetler başlar. Şiddetli solunum yetmezliği görülür.
TEDAVİ
Oksijen desteği
SEKESTRASYON
Normal solunum yolları ile bağlantısı olmayan akciğer dokusuna denir. Ayrıca damarsal beslenmesini kalp yerine kalpten çıkan büyük damarlardan alır. İki tipi vardır. Ya normal akciğer dokusundan ayrılmış haldedir ya da normal akciğer dokusunun içinde gelişir.
BELİRTİLER
Sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları görülür.
TANI
Hamilelikte anne karnında Ultrasonografi ile tanı konabilir. Doğumdan sonra ise bilgisayarlı tomografi tanı koymada faydalıdır.
TEDAVİ
Hastalıklı akciğer parçasının cerrahi olarak çıkarılması yeterlidir.
BRONKOJENİK KİST
Akciğerlerin içinde veya komşu bölgelerinde oluşan doğumsal kistleri tarif eder. Çoğunlukla tektir fakat birden fazlada olabilir.
BELİRTİLER
Çoğunlukla şikayet yoktur. Kist içeriği patlarsa enfeksiyon şikayetleri verebilir. TANI
Hamilelik esnasında ultrasonografi ile tanı konabilir. Doğumdan sonra ise Bilgisayarlı tomografi tanıda faydalıdır.
TEDAVİ: Kistin tek başına çıkarılması tedavi için yeterlidir.
KORUNMA
Yakın akraba evliliklerinden sakınınız. Hamilelik esnasında Utrasonografi kontrollerinizi aksatmayınız
HAZIRLAYAN: Doç. Dr Yurdanur ERDOĞAN