Behçet Hastalığı

Prof.Dr. Hulusi Behçet tarafından 1939 yılında tanımlanmıştır. Behçet Hastalığı, ağız içi ve cinsel organ ve çevresinde yaralarla seyreden, ayrıca deri, göz, orta ve büyük eklemler, damarlar başta olmak üzere vücuttaki tüm organ ve dokuları tutabilen, nedeni belli olmayan bir hastalıktır.

Behçet Hastalığının henüz belirlenmiş bir nedeni yoktur. Ancak hastalığı tetikleyen çevresel etkenlerin yanısıra mikrobik ajanlar, bakteri veya virüsler ve genetik yatkınlık üzerinde durulmaktadır. Ailesel geçiş henüz tam bilinmemektedir. Ender olarak ailenin diğer fertlerinde de görülebilmektedir.

BELİRTİLERİ

Ağız yaraları; Ağız yaraları hastaların hemen hemen hepsinde vardır.Hastalığın diğer belirtileri ortaya çıkmadan yıllarca önce tek başına görülebilir. Yaralar; yanak içi, dil, dudaklar, yumuşak damakta tek ya da çok sayıda ortaya çıkabilir. Yaraların ortası kirli beyaz, etrafı kızarık ve ağrılıdır. Genellikle 7 ile 14 Gün içinde iyileşirler. Tekrarlayıcı özelliktedir ve tekrarlama sıklığı hastadan hastaya değişir.

Cinsel bölge yaraları; Erkeklerde çoğunlukla torbalar (skrotum) üzerinde, kadınlarda ise cinsel organın büyük ya da küçük dudakları üzerinde, önce bir sivilce gibi başlar daha sonra açık-oyuk ve ağrılı-acılı bir yaraya dönüşür. İyileşme süresi 14 Güne kadar uzayabilir, ve bir seferde birden fazla yara açılabilir. İyileştiği yerde genellikle iz bırakır.

Çeşitli Deri Belirtileri; Behçet hastalığında deriye ait belirtiler, hastalığın başlangıcında veya seyri esnasında sık görülür. Genelde bacakların ön yüzünde kırmızı ve ağrılı düğme gibi sertlikler görülür. Bunlar nadiren de gövdede düzensiz ve dağınık olarak yerleşirler. Çapları 1-5 santimetre arasındadır. 10-15 gün içinde, baş vermeden ve açık yara haline dönmeden, kimi zaman yerlerinde hafif bir leke bırakarak iyileşirler. Sivilce benzeri belirtiler,baş veren iltihaplı kabarcıklardır. Görünüm açısından sivilce ya da çıbandan farklı değildir. Bu nedenle hastalığın diğer belirtileri ile birlikte değerlendirmek gerekir. Sırt, yüz, göğüs, kasıklar, kalçalar, cinsel bölge, kol ve bacaklarda ortaya çıkarlar. Vücudun genellikle koltuk altı, meme, Ayak parmak araları ve cinsel bölge haricinde, ağız içindeki aftlara benzeyen yaralar görülebilir. Bunlar diğer belirtilerine göre daha az ortaya çıkar.

Göz ile ilgili belirtiler; Sıklığı ve şiddeti değişkenlik gösteren göz tutulması; genç erkeklerde daha sık, kadınlarda ve yaşlılarda daha seyrek ve hafiftir. Hastaların başlıca şikayeti göz önünde bir tül varmış gibi bulanık görme, göz çevresinde ağrı, kanlanma, gözün ışıktan rahatsız olması, puslanma, perdelenme ve siyah nokta uçuşmalarıdır.

Eklem Belirtileri; Behçet hastalarında sıklıkla büyük eklemler; diz, ayak bileği, el bileği ve dirsek tutulur. Ayrıca el ve ayak eklemlerinde, parmak eklemlerinde ve kalça eklemlerinde Behçet Hastalığına bağlı belirtiler olabilir. Eklem tutulması eklem ağrısı ve eklem şişmesi şeklinde ortaya çıkar. Eklemde hareket kısıtlılığı görülürken kızarıklığa pek rastlanmaz. Eklem tutulumu şekil bozukluğu yapmaz ve genellikle de 1-2 hafta içinde kendiliğinden iyileşir.

Damar belirtileri; Behçet hastalığında hem atardamar hem de toplardamarlar hastalanabilir. Yüzeyel toplardamar tutulması bacakta ip gibi uzayan veya yuvarlak şişlik, kızarıklık, ağrı şeklinde kendini gösterir. Büyük toplardamarların tutulması halinde bir bacakta dizden aşağı doğru şişme ortaya çıkabilir.

Sinir Sistemi Belirtileri; Sinir sistemi tutulumu çok nadir görülür. Hastalarda ara-ara ortaya çıkan çift görme, kol veya bacaklarda uyuşukluk, kuvvetsizlik, denge bozukluğu, yürüme zorluğu, konuşma bozukluğu, unutkanlık gibi belirtiler olabilir.

Mide-Barsak Belirtileri; Hastalarda ender olarak boğaz ağrısı, karın ağrısı, ishal, iştahsızlık, bulantı, kabızlık görülebilir.

Akciğer Belirtileri; Behçet Hastalığı nadiren akciğerin ana atar damarında balonlaşmaya neden olabilir. Bu durumda hastalarda kanlı balgam yakınmaları ortaya çıkar.

Behçet hastalığının belirtileri; Behçet hastalığı genel anlamda bir damar iltihabıdır denebilir. Belirtilerin tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı belirtiler hastalığın ilk yıllarında yok iken daha sonraki yıllarda ortaya çıkabilir.

TANI

Behçet hastalığı tanısının konulabilmesi için ağız aftlarının olması şarttır. Ağız yaraları (oral aft) ile birlikte cinsel bölge yaraları, göz bulguları, deride kırmızı sertlikler, kıl dibi iltihapları ve Pozitif paterji testinin varlığı gibi bulguların birkaçının bulunması teşhis için gereklidir. Paterji testi Behçet hastalığı tanısına yardımcı olmak üzere uygulanan bir cilt testidir, hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyon 24 Saatte belirginleşip 48 saatte maksimum seviyeye ulaşır. Önce kırmızı 1-2 milimetrelik bir kabarıklık iken iltihaplı sivilce haline de dönebilir. Paterji testinin pozitif olması Behçet hastalarında tanı kriteri olarak kabul edilir.

TEDAVİ

Tedavinin seçimi hastanın klinik belirtilerine bağlıdır. Alevlenmeler ve düzelmelerle seyreden bu hastalık zaman içinde belirtilerinin hafiflediği veya kaybolduğu devreler gösterebilir. Tedavi lokal (yerel, bölgesel) ve sistemik olmak üzere iki kısımdan oluşur. Lokal tedavi deri, ağız içi ve cinsel bölge belirtilerinde uygulanır. Sistemik tedavi ise organ tutulumlarında kullanılır.

HAZIRLAYANLAR; Dr Sevtap ŞİMŞEK, Prof Dr Yaşar KARAASLAN